¿Qué es la microcefalia?

La microcefalia en recién nacidos se ha convertido en el principal motivo de preocupación generado por el virus de zika que se extiende por Latinoamérica y por el que la Organización Mundial de la Salud lo ha declarado "emergencia mundial".

Este trastorno neurológico se refiere al crecimiento cerebral que se deriva del tamaño del cráneo y que, según los estándares, debe estar dos desviaciones por debajo del de los indicadores de crecimiento normal para la media de edad, sexo y edad gestacional.

Se estima que su prevalencia normal hasta la aparición en escena del virus de zika era de entre uno y dos casos por cada 10.000 nacidos vivos.

Difícil de detectar

"Lo importante no es el tamaño del cráneo sino qué es lo que está pasando dentro del cerebro, si existen o no malformaciones", explica la doctora Susana Boronat, neuropediatra del Hospital Valle de Hebrón de Barcelona, donde se ha activado un protocolo de atención a embarazadas de posible riesgo.

Si la microcefalia no es llamativa y está asociada a un feto pequeño puede no ser identificada hasta el nacimiento. La microcefalia se hace evidente en el periodo prenatal cuando el tamaño de la cabeza es claramente pequeña, esto es, si la desviación es de menos tres ya que en el caso de menos dos desviaciones podría tratarse de un desarrollo normal asociado al tamaño craneal de los padres sin existir lesiones cerebrales.

Riesgo de malformación y mortalidad

"La microcefalia sólo es detectable durante el embarazo cuando el tamaño del cráneo está tres desviaciones por debajo del crecimiento normal y se puede observar a través del control ecográfico que la cabeza no crece en relación al cuerpo. Si la cabeza es pequeña y es posible ver malformaciones en el cerebro a través de la ecografía o la resonancia magnética, el diagnóstico es claro", señala la doctora Boronat.

Cuando se trata de la infección por un virus con capacidad teratogénica para ocasionar microcefalia (como parece que puede ser el zika) lo esencial es el momento en el que la embarazada desarrolla la infección. Si la infección es importante y se produce en el primer trimestre los riesgos de malformaciones y de mortalidad en el feto son elevados.

Diagnóstico probable a mitad del embarazo

En el estudio morfológico de las 20 semanas de embarazo ya es posible detectar otros indicadores como la existencia de anomalías en el desarrollo cerebral como en los surcos cerebrales o una dilatación de los ventrículos, que indican de forma más probable el desarrollo de la microcefalia que el tamaño en sí del cráneo.

Más adelante en el embarazo, es posible observar por ecografía en el cerebro del feto microcalcificaciones, lesiones pequeñas fruto de la inflamación cerebral que dejan minúsculos acúmulos de calcio que se observan en la ecografía como pequeños puntos blancos alrededor de los ventrículos.

Factores de riesgo

Entre los factores de riesgo de la microcefalia se encuentran las enfermedades genéticas (síndromes genéticos y trastornos cromosómicos) que ocasionan defectos primarios en el desarrollo cerebral y causas adquiridas, que como comenta la doctora, se relacionan con infecciones por virus y otros gérmenes.

El principal virus implicado hasta el momento en la microcefalia ha sido el citomegalovirus, de la familia de los virus del herpes, con el que la mayoría de las personas entra en contacto en algún momento de su vida.

El virus y la microcefalia grave

La afectación por microcefalia en el feto y los bebés es muy variable según la malformación cerebral existente, desde un leve retraso en el desarrollo hasta no poder hablar o caminar y sufrir crisis epilépticas.

En la mayoría de los casos que conocemos sobre lo que está sucediendo en Brasil, el país con más casos de microcefalia registrados, al menos el 70% de estos niños tienen una microcefalia de tres desviaciones por debajo del crecimiento normal confirmada a través de TAC y ecografías que ocasionan alteraciones cerebrales en la formación de la corteza cerebral, calcificaciones y dilatación de los ventrículos.

Aunque aún no se tiene certeza de la relación causal entre zika y microcefalia, todo apunta a que es la infección por el virus la que ha ocasionado este incremento espectacular de los casos de microcefalia en el país latino.

Consecuencias de la microcefalia

La microcefalia de este grado produce una gran afectación neurológica y sensitiva que se manifiesta en discapacidad intelectual, problemas motrices, afectación visual y auditiva. En las infecciones ocasionadas por virus se pueden ver afectados otros órganos durante la gestación como el sistema auditivo o el hígado, sin embargo, hasta el momento con los datos que existen el virus de zika parece mostrar predilección por el cerebro del feto.

"Su esperanza de vida depende de los cuidados básicos que reciban ya que son niños con múltiples discapacidades que requieren de un soporte clínico vital importante que en muchos casos no está disponible en determinadas localizaciones geográficas de Sudamérica", afirma la neuropediatra.

Solo por poner un ejemplo, Boronat apunta que muchos de estos niños necesitan alimentarse a través de una sonda nasogástrica y ser muy cuidadosos con los riesgos asociados a estos problemas para tragar que requieren del uso de estos dispositivos.

Protocolos de actuación en embarazadas

Desde el Hospital Vall de Hebrón ya se ha activado un protocolo de actuación para la gestión del riesgo de microcefalia gestacional entre las embarazadas que hayan viajado a una zona endémica en la que esté extendida la infección por virus de zika en el que están implicados obstetras, pediatras, microbiólogos, especialistas en enfermedades tropicales y de medicina preventiva.

Según explica Anna Suy, responsable de Enfermedades Infecciosas en el embarazo y coordinadora de las urgencias obstétricas del Valle de Hebrón, dentro de estas actuaciones el hospital barcelonés ha puesto ya en marcha una consulta específica para una atención inmediata a la que se pueden remitir a las embarazadas bajo riesgo desde los centros de atención primaria y de consultas especializadas para informar y asesorar a estas mujeres.

En la entrevista clínica a la mujer gestante los facultativos del Vale de Hebrón ya han incluido de forma activa la cuestión de si se ha viajado a una zona endémica del virus de zika durante el embarazo, si creen haber sufrido alguna picadura y si se han presentado los síntomas más comunes de la infección.

"Hay que tener en cuenta que hasta el 80% de las personas infectadas por el virus del zika no presenta síntomas. La infección dura entre dos y siete días y los síntomas más comunes, cuando se presentan, son erupción cutánea en el rostro y luego en el cuerpo, febrícula, dolor articular o conjuntivitis", señala Suy.

En caso de que la embarazada haya viajado a alguna de estas localizaciones afectadas por la epidemia del zika se pone en marcha el protocolo que incluye el estudio del virus en la sangre materna, en caso de seropositividad, se remite la muestra, para su confirmación, al centro nacional de referencia (Instituto Carlos III de Madrid).

Si las pruebas dan positivo a la infección por zika se sigue un control exhaustivo del embarazo a través de ecografías de control cada tres o cuatro semanas y si se sospecha alguna anomalía se realiza una amniocentesis para realizar una prueba PCR de la posible presencia del virus en el líquido amniótico que indicaría la existencia de transmisión congénita del virus (significa infección, pero no necesariamente afectación).

Con la determinación positiva de la presencia de virus del zika en el feto y/o el diagnóstico de microcefalia se activaría el protocolo de la existencia de alteraciones graves en el sistema nervioso central que articula la posibilidad de interrumpir el embarazo en caso de malformaciones graves.