El Hospital de la Vall d'Hebron ha realizado el primer triple trasplante de corazón, riñón e hígado pediátrico. La paciente es una niña de 10 años que sufre una enfermedad minoritaria considerada ultrarara, una nefronoptisis tipo 9.
Iria, que así es como se llama la menor, padece una mutación del gen NEK8, ya había recibido un trasplante de corazón con apenas cinco meses de vida y en octubre de 2019 se sometió a un trasplante doble de riñón e hígado.
Triple transplante en Vall d'Hebron / EFE
Cinco meses
El jefe del Servicio de Cirugía hepatobiliopancreática y Trasplantes de la Vall d'Hebrón, Ramón Charco, ha anunciado que "era la primera vez que se hacía un doble trasplante de hígado y riñón en un paciente pediátrico que había recibido un trasplante de corazón".
El coordinador médico de Trasplante Cardíaco Pediátrico, Ferran Gran, expone que ya en 2009 vieron que la paciente sufría una miocardiopatía hipertrófica “que era incompatible con la vida”. Como la situación era “muy grave”, decidieron hacer un trasplante cardíaco.
Enfermedad ultrarara
Iria es la primera paciente con nefronoptisis tipo 9 se somete a este tratamiento. Asimismo, el hospital asegura que no hay otro caso documentado en el mundo.
La mutación en el gen NEK8 es una enfermedad ultrarara que causa defectos severos en varios órganos vitales como el corazón, el hígado o el riñón y el sistema nervioso, así como alteraciones óseas: la mayoría de pacientes no superan el período fetal o mueren a los primeros meses de vida.